Ein Forschungsteam aus Köln, Bochum, Padua und Angers hat einen Zusammenhang zwischen der Funktion von Mitochondrien, der Qualitätskontrolle von Proteinen und der Zellgesundheit entdeckt, dessen Fehlfunktion die Hauptursache für die noch unheilbare neurologische Erkrankung Charcot-Marie-Tooth CMT sein könnte.
Die Studie unter der Leitung von Dr. Mafalda Escobar vom Institut für Genetik der Universität zu Köln, dem Exzellenzcluster für Alternsforschung CECAD und dem Zentrum für Molekulare Medizin Köln ZMMK hat eine unerwartete Funktion des Proteins Mitofusin 2 MFN2 in den Mitochondrien festgestellt. Sie könnte weitreichende Auswirkungen auf die Behandlung von CMT und ähnlicher Erkrankungen haben.
Mitochondrien sind vor allem als Energieproduzenten der Zelle bekannt, sie regulieren aber auch wichtige Faktoren für ein gesundes Altern wie den Stoffwechsel, die Genexpression und das Überleben der Zellen.
Seit Langem ist bekannt, dass MFN2 eine wichtige Rolle bei der mitochondrialen Fusion spielt. Sie fanden heraus, dass MFN2 mit dem Proteasom und Chaperonen interagiert — zelluläre Systeme, die verhindern, dass neu produzierte Proteine verklumpen, was zu Neurodegeneration führen kann.
Erstaunlicherweise verfügt MFN2 ebenfalls über diese Schutzfunktion. Dieses Ergebnis könnte neue Möglichkeiten für die Behandlung von Krankheiten wie CMT eröffnen. Doch es gibt andere Gene, die zwar mit der Krankheit in Verbindung stehen, aber keine mitochondrialen Proteine kodieren.
